Sinonímia:

PK. PEP. Fosfo-enol-piruvato quinase. Fosfo-enol transfosforilase. Fluoroquinase. Quinase
pirúvica. Piruvato fosfotransferase.
EC 2.7.1.40

Fisiologia:
A piruvato quinase é uma enzima com massa molecular de 250.000 Da e requer K+
, Mg++ ou
Mn++ para sua atividade.
Catalisa ATP + piruvato → ADP + fosfo-enol-piruvato
A deficiência de piruvato quinase se dá por transmissão autossômica recessiva com maior
prevalência entre os Amish*. Após a deficiência de G6PD, glicose-6-fosfato desidrogenase, é a
segunda principal causa de anemia hemolítica podendo causar hemólise e anemia de leve a
grave. O RN herdeiro da deficiência pode apresentar icterícia e anemia prolongadas. Crianças
maiores podem apresentar palidez anêmica e episódios intermitentes de icterícia.

Nome sistemático:
ATP:piruvato 2-O-fosfotransferase
* Os Amish são descendentes dos grupos religiosos suíços de anabatistas chamados de
Reforma radical. Só casam entre si e por isso dispõem de um pool genético restrito que leva a
várias deficiências hereditárias.

Material Biológico:
Sangue total.

Coleta:
10 ml de sangue total com anticoagulante ACD que é uma mistura de:
Ácido cítrico anidro,
Citrato de sódio diidratado e
Dextrose (Glicose) anidra ou monoidratada.
ou
10 ml de sangue total em heparina sódica ou EDTA.
Armazenamento:
Refrigerar entre +2 a +8ºC durante todo o período pré-analítico. Não congelar! Este exame
deve ser efetuado até 48 horas após a coleta.

Exames Afins:
G6PD.

Valor Normal:
9,0 a 22,0 UI/g de hemoglobina

Interferentes:
Hemólise. Conservação em temperatura inadequada.
Análise após 48 horas decorridas da coleta.

Método:
Cinético, enzimático, espectrofotométrico.

Interpretação:
AUMENTO: sem significado clínico.
DIMINUIÇÃO: Anemia hemolítica congênita e deficiência de piruvato quinase eritrocitária.
Anemia dos Amish.

Sitiografia:
E-mail do autor: ciriades@yahoo.com
http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=1684462