Exame de G6PD em São Paulo

Sinonímia:
Glicose-6-fosfato 1-desidrogenase. G6PDH. Favismo.
NADP-glicose-6-fosfato desidrogenase. 6-Fosfoglicose desidrogenase. Zwischenferment. Enzima de Entner-Doudoroff.
D-glicose-6-fosfato NADP+ 1-oxidoredutase. EC 1.1.1.49

Fisiologia:
A deficiência da G6PD é hereditária e ligada ao cromossomo X com o gene na posição q28. Por isso, os homens, sendo hemizigotos, são praticamente os únicos afetados. As mulheres portadoras são geralmente heterozigotas e apresentam duas populações de hemácias: uma com atividade de G6PD normal e outra com atividade deficiente em proporções variáveis. As mulheres homozigotas para a deficiência apresentam os mesmos sinais clínicos do déficit dos homens. A deficiência predomina na raça negra, nas populações mediterrâneas e nas do extremo oriente. As crises de hemólise aguda sobrevêm por circunstâncias desencadeantes:
Drogas:
SULFAMIDAS: sulfacetamida, sulfanilamida, N2acetilsulfanilamida, sulfadimetoxina, sulfadimidina, sulfaguanidina, sulfamerazina, sulfametazina, sulfametiazol, sulfametoxipiridazina, sulfametoxipirimidina, sulfassalazina, sulfatiazol, sulfisomidina, sulfisoxazol, sulfametoxazol, sulfapirimidina, salicil-azo-sulfapiridina, trisulfapirimidina, tiazolsulfona.
OUTRAS: acetanilida, antipirina, cloranfenicol, doxorubicina, fenacetina, furaltadona, furazolidona, ácido nalidíxico, niridazol, fenazopiridina, glafenina, primaquina, cloroquina, ácido acetil salicílico, ácido para-aminossalicílico, dimercaptol, nitratos, noramidopirina, nitrofurantoína, nitrofurazona, piramido, análogos solúveis da Vitamina K, naftaleno, azul de metileno, trinitrotolueno, quinino, quinidina, quinocida, probenecid, bissulfato de menadiona sódica, ácido ascórbico, neosalvarsan, etc.
Alimentos:
Favas ou exposição ao seu pólen.

Material Biológico:
Sangue total com EDTA. Soro ou plasma.

Coleta:
2,0 ml de sangue total, soro ou plasma.
No caso de sangue total, fornecer a contagem de hemácias em eritrócitos/μl obtida do eritrograma.

Armazenamento:
Sangue total: refrigerar a amostra entre +2 a +8ºC Soro ou plasma: congelar a –20ºC.
Não estocar em freezer tipo frost-free.


Exames Afins:
Série Vermelha, Bilirrubinas e Reticulócitos.

Valor Normal:

§ Pode-se calcular a G6PD em mU/g Hemoglobina aplicando a equação:

onde:
mU/109 = Atividade de G6PD em mU/bilhão de
Eritrócitos
H = Hemácias ou Eritrócitos em M/μl
Hb = Hemoglobina em g/dl

Obs.: M/μl = Mega/μl = Milhões/μl

Preparo do Paciente:
Jejum não obrigatório.

Método:
Determinação da ação do G6PD em lisado de hemácias, em soro ou em plasma por sua ação
sobre a glicose 6 fosfato.

Interpretação:
DIMINUIÇÃO: deficiência de G6PD (hemólise secundária, congênita, desencadeada por
drogas ou por infecções virais e bacterianas).
AUMENTO e NORMAL: não tem significado clínico.

Sitiografia:
E-mail do autor: ciriades@yahoo.com
http://www.chem.qmul.ac.uk/iubmb/enzyme/EC1/1/1/49.html

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