Exame de FATOR VON WILLEBRAND em São Paulo
Sinonímia:
vWf:Ag. Fator de von Willebrand. Fator VIII de von Willebrand. Fator VIII R-Ag. Factor VIII
Related Antigen. Antígeno do fator de von Willebrand. Teste imunológico para detectar
redução, ausência ou defeito da glicoproteína multimérica de von Willebrand.
D. de von Willebrand. Sinônimos: Pseudohemofilia,
Hemofilia vascular, D. de Willebrand Jurgens, Angioemofilia, Trombopatia constitucional, D. de
Minot-von Willebrand, Deficiencia de fator VIII-von Willebrand.
Fisiologia:
A Doença de von Willebrand é um transtorno hemorrágico que ocorre em consequência de um
funcionamiento anormal das plaquetas que impede a coagulação normal. A função plaquetária
está alterada devido a uma alteração no fator von Willebrand (fator vW), cuja função é
favorecer a adesão das plaquetas aos vasos sanguíneos, a agregação entre elas, e o transporte
do fator VIII da coagulação.
É uma doença hereditária que se transmite à descendência com herança autossômica
dominante ou recessiva, conforme ou caso.
O Antígeno do fator de von Willebrand é sintetizado nas células endoteliais e nos
megacariócitos. Está sob controle genético autossômico do cromossomo 12. Essa molécula é
sintetizada em subunidades protéicas que se polimerizam e combinam com o Fator VIII para
formar um grande complexo, protegendo-o da degradação. No plasma o vWf ocorre como uma
população heterogênea de grandes polímeros (1.000 a 15.000 kDa) aos quais o Fator VIII é
complexado por ligações não-covalentes. Essa proteína é mediadora da adesão plaquetária.
A adesão plaquetária é um processo diferente da agregação plaquetária.
ADESÃO: as plaquetas aderem ao subendotélio via vWf que é ligado a um receptor plaquetário
específico composto pela glicoproteína Ib (que está ausente na S. Bernard-Soulier).
AGREGAÇÃO: as plaquetas são agregadas via fibrinogênio que se liga a um receptor diferente
composto de glicoproteínas IIb e IIIa (deficiente na tromboastenia de Glanzmann). A
agregação plaquetária é completamente normal na D. de von Willebrand.
Material Biológico:
Plasma citratado.
Coleta:
Sangue anticoagulado com citrato trissódico a 3,2 % (0,109 mol/l) na proporção de 9:1
(4,5:0,5) ou (3,15:0,35).
Centrifugar logo e separar 2 ml de plasma citratado.
Se o paciente tiver hematócrito sabidamente acima de 55 % ou abaixo de 20 %, é necessário
corrigir a proporção do citrato.
Para saber quanto anticoagulante usar em função do volume de sangue coletado, aplicar a
equação:
onde:
Volcitrato3,2% = Volume, em ml, de citrato a 3,2 %
a colocar no tubo de coleta
Htc = Hematócrito do paciente em %
Volsangue = Volume, em ml, de sangue total a
ser colocado no mesmo tubo de coleta
Por exemplo, se o paciente apresentar um hematócrito de 60 %, 5,0 ml de sangue devem ser acrescentados a 0,37 ml do citrato a 3,2 %.
Não usar citrato a 3,8 ou 4,0 %!
Obs.: se forem feitos outros exames sanguíneos, coletar esse teste em último lugar, caso contrário, iniciar coletando uns 2 ml de sangue num outro tubo de vácuo que será desprezado e depois coletar o sangue para o vWF. Esse procedimento evita a “contaminação” do material com tromboplastinas teciduais. Armazenamento: Centrifugar imediatamente após a coleta e congelar a -20ºC ou menos.
Não estocar em freezer tipo frost-free.
Transportar, de preferência, em gelo seco a -80ºC Em plasma descongelado, o exame precisa ser feito dentro de 2 horas.
Exames Afins:
Tempo de Sangramento de Ivy. Atividade do co-fator da Ristocetina. Agregação plaquetária com Ristocetina. Fator VIII. Multímeros do fator de von Willebrand.
* Para obter valores em U/ml, multiplicar os valores porcentuais por 0,01
Preparo do Paciente:
Jejum mínimo e repouso# de 4 horas. Água ad libitum. # Basta que o paciente não tenha feito exercícios físicos. Não há problema em andar normalmente e dirigir-se ao laboratório.
Interferentes: Acondicionamento em temperaturas superiores a
-20ºC. Hemólise e lipemia. Descongelamentos repetidos. Contaminação do plasma com tromboplastinas teciduais.
Método:
ELISA.
Interpretação:
Útil para o auxílio diagnóstico da D. de von Willebrand HEREDITÁRIA:
tipo I = deficiência quantitativa de vWF;
tipo II = deficiência qualitativa de vWF;
tipo III = deficiência acentuada ou ausência total do vWF.
D. de von Willebrand ADQUIRIDA: mieloma múltiplo, linfoma, LES, hipotireoidismo.
AUMENTO: reação de fase aguda, estresse, gravidez, anticoncepcionais orais, após 40 anos e malignâncias.
DIMINUIÇÃO: D. de von Willebrand, Grupo sanguíneo “0”, hipotireoidismo, estenose de válvula aórtica, endocardite, angiodisplasia,
SS. mieloproliferativas, terapia com valproato.
Sitiografia:
E-mail do autor: ciriades@yahoo.com
Faça seu exame de FATOR VON WILLEBRAND em São Paulo com a Biolider!
Entre em contato
Por aqui você pode agendar seu exame, tirar suas dúvidas, fazer suas sugestões ou apontar suas críticas, estamos sempre prontos para te atender!
Clique no botão CONTATO abaixo para prosseguir.