Exame de BILIRRUBINAS TOTAL E FRAÇÕES em São Paulo
Sinonímia:
Bilirrubina direta ou conjugada. Bilirrubina indireta ou não conjugada. Bilirrubina transcutânea.
Teste do jejum para bilirrubinemia da S. de Gilbert. S. de Gilbert e Lereboullet. Icterícia nãohemolítica familiar.
Fisiologia:
Fórmula molecular = C33H36N4O6
Massa molecular = 584,673 g/mol
1 % das hemácias circulantes são destruídas por dia e separadas em seus principais elementos:
membrana celular, água e hemoglobina. A hemoglobina é uma proteína conjugada cuja
molécula consiste de 4 cadeias de aminoácidos, as globinas, acopladas à heme. A heme, por
sua vez, é composta de porfirina e ferro. A molécula residual, após a separação do ferro da
heme, se chama biliverdina. A biliverdina, nas células reticuloendoteliais, sob ação de uma
enzima, a biliverdina redutase, se transforma em bilirrubina indireta (não-conjugada), insolúvel
em água. Esta, finalmente, é conjugada no fígado com duas moléculas de ácido glicurônico sob
ação da enzima UDP-glicuronil transferase, transformando-se na bilirrubina direta (conjugada),
hidrossolúvel.
No recém-nascido, a imaturidade hepática é responsável por um baixo ritmo de conjugação da
bilirrubina indireta a direta, determinando um acúmulo daquela e causando o quadro de
icterícia do RN. Quando a Bilirrubina direta no soro ultrapassa
± 1,0 mg/dl, ela começa a aparecer na urina na forma de “Pigmentos biliares”.
Material Biológico:
Soro.
Coleta:
1,0 ml de soro.
Proteger o tubo da luz envolvendo-o com papel-alumínio.
TESTE DO JEJUM PARA SÍNDROME DE GILBERT (D. de MEULENGRACHT):
Coletar a 1ª amostra (basal) após jejum noturno de 12 horas. Administrar ao paciente 100 g de
sacarose (açúcar comum) dissolvidos em um ou dois copos de água. Após a tomada, anotar a
hora e deixar o(a) paciente ficar 24 horas em jejum, tomando apenas o mínimo necessário de
água para não ter sede. Coletar a 2ª amostra no dia seguinte, à mesma hora anotada.
Armazenamento:
Refrigerar a(s) amostra(s) entre +2 a +8ºC e proteger da luz.
Exames Afins:
TGO, TGP, γ-GT, Fosfatase alcalina, Rh, AB0, Coombs direto e indireto.
Valor Normal:
Preparo do Paciente:
Jejum de 4 ou mais horas. Água ad libitum.
Método:
Jendrassik mod. por Doumas, automatizado.
Obs.: para controle da icterícia do RN de até 20 dias de vida recomenda-se a dosagem da
bilirrubina transcutânea, método não-invasivo feito pelo aparelho Bilicheck®.
Interpretação:
BILIRRUBINA CONJUGADA: coledocolitíase, hepatite alcoólica, auto-imune, viral ou induzida
por drogas, cirrose alcoólica, D. de Laennec, insuficiência cardíaca congestiva, mononucleose
infecciosa, icterícia pós-operatória benigna, colangite esclerosante primária, S. de DubinJohnson, S. de Rotor, D. de Wilson, obstrução tumoral, S. de Bard-Pick, colangiocarcinoma (T.
de Klatskin), colúria, icterícia obstrutiva, icterícia hepatocelular, icterícia hepatocanicular.
BILIRRUBINA NÃO-CONJUGADA: obstrução tumoral, hepatite viral, S. de Gilbert, D. de
Meulengracht, S. de Crigler-Najjar tipo I e II, icterícia fisiológica do recém-nascido, kernicterus,
eritropoiese ineficiente, jejum prolongado, medicamentos, processos hemolíticos: válvulas
cardíacas artificiais, “shunt” porto-cava, auto-imunidade, crioaglutininas, hemosiderose,
esferocitose hereditária, deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase (G6PD), deficiência de
piruvato-quinase, microangiopatias, coagulação intravascular disseminada, hemoglobinúria
paroxística noturna, anemia falciforme, talassemia, S. hemolítica-urêmica.
TESTE DO JEJUM PARA SÍNDROME DE GILBERT (D. de MEULENGRACHT):
O teste é considerado POSITIVO se:
* a Bilirrubina total basal for superior a 1,2 mg/dl e
* a Bilirrubina indireta da 2ª amostra aumentar ao menos 1,0 mg/dl em relação ao valor basal
e/ou
* a Bilirrubina total da 2ª amostra aumentar ao menos 1,5 mg/dl em relação ao valor basal.
OUTROS TESTES PARA S. DE GILBERT:
Teste do Ácido nicotínico: Coleta-se uma Bilirrubina “basal” e, em seguida, aplicam-se 50
mg de Ácido nicotínico EV. Coleta-se nova amostra após 3 horas. Na S. de Gilbert observa-se
uma elevação de 2 a 3 vezes da bilirrubina não conjugada plasmática. Os mecanismos estão
relacionados à elevação da fragilidade osmótica das hemácias, ao aumento da produção
esplênica de bilirrubina, à inibição transitória da atividade do sistema bilirrubina-UGT hepático
(UGT = Uridina-Glicuronil-Transferase) e ao aumento da atividade esplênica da heme
oxigenase.
Teste do Fenobarbital: Coleta-se uma Bilirrubina “basal” e administram-se, a pacientes com
mais de 33 kg de peso, 100 mg de Fenobarbital (Gardenal®) VO (per os) durante 10 dias,
antes de dormir. No 11º dia coleta-se, à mesma hora, uma nova Bilirrubina para comparação.
Na S. de Gilbert ocorre uma queda da bilirrubinemia entre 30 a 50 % em relação à dosagem
“basal”.
O Fenobarbital e outros indutores enzimáticos do sistema bilirrubina-UGT normalizam a
bilirrubina plasmática nesses pacientes devido à aceleração do clearance de bilirrubina e à
redução do turn-over da bilirrubina.
FOTOTERAPIA:
A icterícia do RN tem sido inadequadamente tratada com lâmpadas fluorescentes brancas. Dado
que o pico (acrofase) de absorção de luz da bilirrubina na pele é de 450 a 460 nm, é
imprescindível empregar lâmpadas azuis especiais que emitem um espectro entre 425 e 475
nm. Essas lâmpadas, à medida que envelhecem, alteram seu espectro de emissão com
diminuição progressiva de sua eficácia. Conforme o fabricante, a vida terapêutica útil dessas
lâmpadas gira ao redor de 200 horas. Muitos hospitais, entretanto, utilizam-nas até
“queimarem” após mais de 2.000 horas.
O Laboratório costuma ser responsabilizado quando as esperadas diminuições nas dosagens
das bilirrubinas dos RNs não atendem às espectativas dos neonatologistas. Antes de acusar a
metodologia laboratorial, convém investigar a adequação e o tempo de uso das lâmpadas
utilizadas na fototerapia.
Sitiografia:
E-mail do autor: ciriades@yahoo.com
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