Sinonímia:

Anti-AQP-4. Anti-AQP-IV. Anti-NMO-IgG. NMO=NeuroMielite Óptica. D. de Devic.

Fisiologia:
As Aquaporinas são uma classe de porinas, moléculas protéicas que formam um canal
transmembranoso, que permitem a passagem de água e de outras pequenas moléculas através
da membrana celular,
seja por difusão através da bicamada fosfolipídica, seja através de canais de água
especializados. A maioria das aquaporinas parecem exclusivamente transportar água,
impedindo a passagem de íons e de outras moléculas . Algumas aquaporinas, conhecidas como
aquagliceroporinas, transportam água e glicerol, juntamente com outras moléculas menores.
Defeitos genéticos envolvendo genes que codificam as aquaporinas têm sido associados a
várias doenças humanas. Peter Agre recebeu o Prêmio Nobel de Química de 2003 pela
descoberta das aquaporinas e Roderick MacKinnon pelo seu trabalho sobre a estrutura e
funcionamento desses canais iônicos.
Há poucos anos foi descoberta a expressão da aquaporina 4 (AQP4) no cérebro.
Os anticorpos anti-aquaporina 4 (anti-AQP-4) têm maior sensibilidade para a neuromielite
óptica (NMO) do que o próprio anticorpo específico para a NMO (NMO-IgG), portanto,
provavelmente são a mesma coisa. Os locais de distribuição das lesões da NMO são os mesmos
locais onde há maior expressão das AQP-4.
É comum um quadro de mielite ser o primeiro evento da neuromielite óptica (NMO) de Devic ou
esclerose múltipla (EM). A D. de Devic, é uma síndrome inflamatória desmielinizante crônica do
sistema nervoso central (SNC). O diagnóstico diferencial entre a NMO e a EM é muitas vezes
difícil nas fases iniciais da síndrome, justamente quando a terapia imunossupressora apresenta
os melhores resultados.
O tamanho das lesões na medula espinhal pode auxiliar na definição do diagnóstico. Lesões
pequenas, afetando a substância branca da medula espinhal tendem a ocorrer em pessoas com
risco para desenvolver esclerose múltipla (EM). Lesões maiores, compreendendo a extensão de
três ou mais vértebras pode ser a manifestação do primeiro episódio da neuromielite óptica
(NMO).
A pesquisa de anticorpos anti-aquaporina-4 (anti NMO-IgG) deve ser realizada em pacientes
com mielite transversa associada a lesão medular extensa.